双胃

双胃

概述:双胃(double stomach)又称为胃重复畸形,临床上极为少见,约占整个消化道畸形的9%。本病的发病多为个别病例报道,人群发病率不详。根据现有资料统计,本病多见于儿童和青少年,女性略多于男性。

流行病学

流行病学:双胃约占消化道重复畸形的4%,以女性患者多见。双胃可分为管状型(18%)和囊状型(82%)。

病因

病因:病因尚未明了,可能与下列因素有关。
    1.空泡化不全学说  胚胎在6周时消化道增长的速度快于整个胚胎。消化道长度的迅速增长首先是依靠腔内上皮细胞的增殖,致使某些部位的管腔狭窄或闭塞,成为实性索状体。正常情况下,上皮细胞分泌的液体聚集于细胞间形成空泡。这些空泡沿消化道纵行排列,然后相互融合或与主要管腔相通,当所有的上皮细胞被拉开而被覆于增长的消化道表面时,所有空泡最终完全放入空腔,完成消化道的增长。如果在空泡化期一组细胞相互融合但不与消化道相通时,则形成囊性变畸形。双胃也是空泡化不全形成的。
    2.外胚层与内胚层粘连学说  McLetchie提出,消化道畸形的发生与胚胎3周时发育障碍,内胚层与外胚层发生异常粘连有关。当时,正是脊索形成阶段,脊索首先分裂成两段,通过两段间的孔道,内、外胚层发生粘连。这样,在外皮与消化管之间穿过脊髓与椎体,形成神经—肠管。在以后的发育过程中,神经—肠管通过分化或完全存留或残留一部分而形成各种不同的重复畸形。

发病机制

发病机制:在大体形态上,双胃表现为形状和大小各异的囊肿,小者仅直径几厘米,大者可为整个胃重复,甚至延及食管和十二指肠。
    双胃多发生在胃大弯侧近幽门部。大多数与胃腔不相通呈囊肿型,与胃有共同的壁和通管。其内层黏膜多为胃黏膜,少数为邻近消化道的黏膜。其周围可有异位的胰腺组织,有时有管道与异位的胰腺导管相通,甚至异位的胰腺导管可分别与双胃和正常的胰腺的导管相通。囊肿型的双胃由于腔内分泌液不断增加而囊肿增大,对胃产生压迫出现不完全性幽门梗阻。双胃的胃黏膜分泌胃酸可产生消化性溃疡。

临床表现

临床表现:大多数病人在出生后2年内出现间隙性呕吐,呕吐物多为胃内容物及未消化食物。此外,还有食欲差、上腹不适、钝痛、贫血、体重下降和营养不良等症状。如果有异位胰腺的导管与双胃相通,表现为反复发作的胰腺炎,若双胃发生溃疡,此时血液可经异位胰腺的导管进入肠道,出现黑便或上消化道出血的症状。腹部检查通常可在上腹部扪及囊性肿块,该肿块位置较表浅且或移动。

并发症

并发症:引起消化性溃疡则更罕见,如发生溃疡可出现呕血、便血、上腹痛,偶可引起穿孔。

实验室检查

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查:
    1.X线钡餐检查  显示胃大弯有压迹或有向胃腔内突出的圆形肿物致使幽门变形狭窄。极少数与胃腔相通的双胃,可见钡餐流入双胃腔内。
    2.腹壁B超检查  可发现上腹部囊性肿块。经内镜超声检查诊断更加确切(endoscopic ultrasonography,EUS)。它可清晰地分辨出胃壁的各层结构及附着于胃外层的囊肿,甚至可发现双胃内的新生物。
    3.胃镜检查  可发现突入胃窦或幽门的囊性肿物。此外,还可进行CT和MRI检查。对于并发胰腺炎反复发作的病人,区别有无异位的胰腺以及异位胰腺的导管与双胃是否相通,最可行的检查方法是逆行胰胆管造影。

诊断

诊断:
    1.病史  过后间隙性呕吐史,以胃内未消化食物为主。
    2.临床表现  上腹部囊性肿块,贫血,营养不良等。
    3.辅助检查  胃钡餐造影可示胃大弯有切迹或向胃腔内突出的圆形肿物致幽门狭窄;内镜超声示附着于胃外层的囊肿;胃镜检查可发现突入胃窦或幽门的囊性肿物。

鉴别诊断

鉴别诊断:应与肠系膜囊肿相鉴别,后者一般不会发生肠梗阻、呕血、便血

治疗

治疗:双胃诊断明了后,应及时手术治疗。通常采用的方法是将双胃连同共用的胃壁切除,再行胃壁吻合,该方法实用可靠,并发症少。另外还可施行胃部分切除术。对于合并异位胰腺、双胃与异位胰腺导管甚至与正常胰腺导管相通的病例,应切除异位胰腺,并在近正常胰腺外切断其通道,才能防止胰腺炎的复发。

预后

预后:目前没有相关内容描述。

预防

预防:对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。

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